Lipomas(지방종)

Lipomas(지방종)

Lipomas(지방종)
지방종 은 성숙한 지방세포로 구성된 양성종양이다. 지방종은 가장 흔한 간질 종양이다. 지방종은 피하조직에서 발견되며 드물게는 내부장기에서도 발견된다. 지방종은 진단 시 별 어려움 없이 보통 발견된다. 지방종은 전형적으로 몸통이나 상지에서 산개된 고무질감의 덩어리로 나타난다. 그것들은 보통 크기가 수cm이고 수술적 절제나 liposuction(지방흡입술)에 의해 제거될 수 있다.

병 태생리
지방종은 lipoprotein lipase(지단백 지방분해효소)의 증가된 수와 전구세포의 증가된 수를 증거로 생화학적으로 정상 지방과 다르다.
단일 피부 지방종의 거의 60%가 clonal alterations(단일세포로부터 기원하여 변성되는 것)을 한다. 가장 흔한 alteration은 12번 염색체 q(장완) 13-15의 breakpoint(휴지점)를 포함하는 것이다. 핵형 이상이 6번 염색체 p(단완)과 13번 염색체 q에서 나타난다. 다발성 지방종은 이러한 alterations을 보이지 않는다.

빈도
스칸디나비아인을 대상으로 한 연구에서 양성 간질 종양의 43%가 지방종이었다.

치사율/이환율
피부 지방종으로 죽은 예는 없다. 이따금씩 가벼운 압통이 있는 예도 있다. 혈관지방종은 종종 아프다.

성
단일 지방종은 흔히 여성에서 나타나고 다발성 지방종은 남성에서 흔하다.

나이
지방종은 어떤 연령에서도 생길 수 있다. 그러나, 그것들은 보통 청년기에서 잘 나타나고 아이들에겐 드물다.

병력
환자들은 보통 수년동안 천천히 자라는 병소를 가지고 있으며, 불편함을 호소하지 않는다. 지방종은 아래의 카테고리로 분류된다.

1◦ Solitary lipomas(고립성 지방종)
▪ 가장 흔하다.
▪ 대부분의 고립성 지방종은 표면에 있고 작다.
▪ 고립성 지방종은 체중증가와 더불어 발달한다. 그러나 체중감소를 해도 사라지지 않는다.

2◦ Diffuse congenital lipomatosis(미만성 선천성 지방종증)
▪ 미만성으로 경계가 불분명한 지방종은 일차적으로 몸통에 위치한다.

▫ 종양은 종종 근섬유를 침범하고 이는 수술적 절제에 대해 부적응증이 된다. 이러한 종양은 미성숙한 지방 세포로 구성된다.

3◦ Benign symmetric lipomatosis(양성 대칭성 지방종증) (Madelung disease)
▪ Madelung이 1888년에 이 상태를 기술했다.
▪ 머리, 목, 어깨 그리고 윗팔의 지방종이 이 상태의 특징이다.
▪ 남자가 여자보다 4배 더 많다.
▪ 환자의 병력은 종종 과다한 알콜 섭취 또는 당뇨를 보인다.
▪ Madelung disease와 관련된 다른 상태는 상부호흡기의 악성종양, hyperuricemia(고요산혈증), 비만, renal tubular acidosis(신세뇨관산증), 말초 신경병증 그리고 간질환이 있다.

4◦ Familial multiple lipomatosis(가족성 다발성 지방종증)
▫ 이것의 임상적 양상은 수개에서 수십개의 작고 잘 경계가 지어진 피막에 싸인 지방종으로 나타나며 이는 사지에서 흔히 발견된다.
▫ 전형적으로, 이 형태는 청소년기나 그 이후에 나타난다.
▫ 목과 어깨에는 보통 나타나지 않는다.(양성 대칭성 지방종증과 다른 점이다.)
▫ 다발성 지방종의 가족력이 보통 존재하며, 체세포 우성유전이 발견된다.

5◦ Dercum disease (adiposis dolorosa)(동통성 지방증)
▫ 고통스런 지방종이 이 드문 경우의 특징이다.
▫ 지방종은 전형적으로 폐경기이후의 비만 여성의 사지에서 발생한다.
▫ 알콜중독, 감정 불안정 그리고 우울증이 흔히 이 질환과 관련된다.

6◦ Angiolipomas(혈관지방종)
▫ 전형적으로 이러한 압통성의 부드러운 피하 덩어리는 청소년기에 나타난다.
▫ 종양은 흔히 다엽성이며 때때로 보통의 지방종보다 딱딱하다.
▫ 연관통은 애매하며 자발적일수도 있고 압박에 의한 것일 수도 있다.

7◦ Hibernomas(동면종)
▫ 종양은 단일의 잘 경계지어진 덩어리이며 비대칭성이다.
▫ 흔히, 종양은 날개뼈지역, 겨드랑이, 목, 또는 종격동에 위치한다.
▫ 조직학적으로, 동면종은 외양 때문에 뽕나무 세포로 불리는 태아 갈색 지방모세포로 구성되어있다.

영상 진단
◦ CT가 liposarcoma(지방육종)의 의심 시 이용될 수 있다. CT는 지방종과 지방육종의 구별에 유용하다.

시술
◦ 미세침흡인법이 지방육종이 의심될 때 적응증이 된다.

조직학적 소견
지방종은 조직학적으로 정상 지방과 닮았다. 완전 절제시 지방세포의 집합체 주변을 둘러싸고 있는 섬유성 피막을 볼 수 있다. 임상적 혹은 육안적 묘사를 하지 않고는 종양 세포와 성숙한 지방세포를 구별하는 것은 종종 불가능하다.
지방종은 생화학적으로 정상 성숙 지방과 다르다. 지방종은 지단백 지방분해효소의 수가 증가되어 있다.

내과적 치료
외과적 시술이 주로 사용된다. 그러나, Dercum disease는 lidocaine, steroids 그리고 진통제의 정맥투여로 내과적으로 치료된다. 국소적 EMLA (eutectic mixture of lidocaine and prilocaine in a ratio of 1:1 by weight)이 또한 Dercum disease의 치료에 이용된다. lidocaine은 이득에 비해 부작용이 많다.

외 과적 치료
다양한 외과적 시술이 지방종을 치료할 수 있다. 절제를 고려할 때 주의깊게 지방종의 침범정도를 평가하여야 한다. 왜냐하면 지방종이 근육을 침범했을 수도 있기 때문이다. 지방종은 또한 힘줄, 뼈, 신경을 침범할 수도 있다. 그러므로 중요한 구조물들을 보호하기위해 조심스런 미세절제가 필요하다.
◦ 단순 외과적 절제
◦ 짜내는 시술(작은 표피 지방종의 경우)

◦ Liposuction

의학 적 함정
◦ 양성 지방종과 어른에서 가장 흔한 연조직암인 지방육종의 구별의 실패가 있다. 지방육종은 미리 존재하는 지방종으로부터 드물게 발생한다. 그리고 보통은 중년이상의 어른에서 발생한다. 지방육종은 금속히 자라는 비유동성의 덩어리이다. 이는 신경 압박의 결과로 통증을 유발할 수 있다. 그것들 위의 피부는 궤양이 생길 수 있다. 만일 지방육종이 의심된다면, 확진을 위해 미세침흡인을 시행하여야 한다.