가와사키병

가와사키병

가와사키병은 1967년 일본인 소아과의사, 가와사키 도미사쿠가 처음으로 보고했습니다. 가와사키는 열과 발진, 결막염, 점막 발진(인후와 구강점막의 발진), 손발의 부종, 경부 임파절(박테리아와 바이러스를 없애는 필터) 비대 증상을 보이는 어린이 집단을 관찰하여, 처음에는 이를 피부점막림프절증후군이라고 불렀습니다. 몇 년 후에 관상동맥의 동맥류(혈관이 많이 늘어나는 것) 같은 심장 합병증들을 보고하였습니다.

가와사키병이란 무엇입니까?
가와사키병은 급성 전신성 혈관염입니다. 혈관염이란 혈관벽의 염증을 의미하는데, 이것은 주로 관상동맥(심장에 혈액을 공급하는 혈관)에 동맥류를 유발할 수 있습니다. 그러나, 이 병을 가진 모든 어린이들이 동맥류로 발전되는 것은 아니며, 대부분의 어린이들은 합병증 없이 급성 증후들만 나타납니다.

이 병은 얼마나 흔한가요?
가와사키병은 드문 병이지만, 소아기에 발병하는 혈관염 중에는 헨노흐-쉔라인 자반증과 함께 가장 흔히 나타나는 질환입니다. 이 병은 거의 대부분 어린이에게 발생하는 질환으로 약 80%의 환자가 5세 미만입니다. 여아보다는 남아에게 약간 더 많이 발생합니다. 이 질환은 일년 중 언제라도 발생할 수 있지만 늦은 겨울과 봄에 더 증가할 수 있습니다. 일본 어린이들에게 더 흔한 질병이지만 전세계적으로 환자들이 보고됩니다.

이 병의 원인은 무엇인가요?
가와사키병의 원인은 불분명하나 아마도 감염이 원인이 아닌가 의심됩니다. 특정 바이러스나 박테리아 같은 감염원이 유발시킨 과민반응이나 비정상적인 면역반응이 유전적으로 특정 소인(素因)을 가진 개인에게 혈관의 손상을 일으키는 염증과정을 일으키는 것이라 생각됩니다.

유전이 되나요? 왜 내 아이가 이 병에 걸렸나요? 예방할 수 있나요? 전염되나요?
가와사키병은 유전질환은 아니지만 유전적 소인이 있다고 의심됩니다. 한 가족 중에 1명 이상 이 질병에 걸리는 것은 매우 드문 일입니다. 이 병은 전염되지 않고 예방할 수 없습니다. 아주 드물지만 이 질환의 이차적인 에피소드가 있을 수 있습니다.

주요 증상은 무엇인가요?
이 병은 적어도 5일 이상 지속되는, 원인을 알 수 없는 고열로 시작됩니다. 어린이는 대개 상당히 보챕니다. 고름이나 분비물이 없는 결막충혈(눈의 충혈)이 열과 동반하거나 고열 후에 나타날 수 있습니다.
소아에게서 여러 가지 형태의 피부발진(홍역, 성홍열, 두드러기, 구진 등)이 있을 수 있으며 이는 주로 팔다리와 기저귀 부위에 나타납니다.
구강의 변화에는 선홍색의 갈라진 입술, 일반적으로 딸기혀라고 불리는 붉은 혀, 인후 발적이 있습니다.
손발은 손바닥과 발바닥이 붓고 붉어질 수 있습니다. 이 증상이 나타난 지 약 2~3주 후에는 손가락과 발가락 끝부분의 껍질이 벗겨지는 특징적인 증상이 나타납니다.
환자의 반 이상에서 목의 림프절이 커지는데, 때때로 림프절 한 개의 크기가 1.5cm 정도 되기도 합니다.
때로는 관절통, 관절 종창, 복통, 설사, 보챔(irritability), 두통 같은 증상도 나타납니다.
심장 침범은 가와사키병의 가장 심각한 증상으로 장기적인 합병증이 될 수 있습니다. 심장 잡음, 부정맥 그리고 초음파 검사상의 이상도 발생할 수 있습니다. 심장의 각각의 내층에 염증이 생겨 심장막염(심장을 둘러싼 막의 염증), 심근염(심장근육의 염증), 심장 판막 침범이 발생할 수 있습니다.

이 병은 모든 어린이에게서 똑같은 양상을 보이나요?
이 병의 중증도는 어린이마다 다릅니다. 모든 환자가 모든 임상적인 증후를 갖고 있는 것은 아니며, 대부분의 환자들은 심장 침범으로 진행되지 않습니다. 가와사키 병으로 치료 받은 100명의 어린이 중 2명 만이 동맥류가 나타납니다.
1세 미만의 아주 어린 아이 중 몇몇은 때로 이 병의 불안전형태(모든 특정적인 임상 증후가 나타나지 않는 것)를 보여 진단 내리기 더욱 힘듭니다. 이런 어린이들 중 일부는 동맥류로 발전할 수 있습니다.

이 병을 앓고 있는 어린이와 어른의 차이가 있나요?
가와사키는 유년시절에 걸리는 질환이며, 비슷한 형태의 혈관염이 성인에게도 생길 수 있는데 임상적인 모양은 다릅니다.

진단은 어떻게 하나요?
원인을 알 수 없는 고열이 적어도 5일 이상 지속되고 다음에 열거되는 특징 5개 중에서 4개의 증상이 있으면 정확한 진단을 내릴 수 있습니다: 양측성 결막염, 림프절 종대, 피부발진, 입과 혀의 침범, 그리고 팔다리의 변화들. 만일 명확한 진단이 불가능하다면, 이 병의 불완전한 형태임을 의심해봐야만 합니다.

중요한 검사들은 무엇인가요?
검사실 결과들은 가와사키병에 비특이적이지만, 염증의 정도를 반영합니다. 적혈구침강속도(ESR)의 상승(대개 비슷한 다른 병들보다 높음), 백혈구수 증가, 빈혈(낮은 적혈구 수) 등을 포함하고 있습니다. 혈소판 수는 일반적으로 첫 주에는 정상이나 2주부터는 수가 증가하기 시작해서 매우 높아집니다. 환자들이 정상으로 회복되기 전까지는 주기적으로 혈액 검사를 해야 합니다.
처음에는 심전도와 심장초음파 검사가 필요한데, 심장 초음파검사로 관상동맥의 모양과 크기를 평가하여 동맥류를 찾아낼 수 있습니다. 관상동맥에 이상이 있는 어린이에 대해서는 추가적인 검사와 평가가 필요할 것입니다.

치료가 가능한가요?
가와사키병에 걸린 어린이는 대다수 치료가 가능합니다. 하지만, 어떤 환자들의 경우에는 적절한 치료에도 불구하고 심장의 합병증이 발견됩니다. 이 질병은 예방은 불가능합니다. 최선의 방법은 초기 진단 후 즉시 치료를 시작하는 것으로 심장의 합병증을 줄일 수 있습니다.

치료 방법은 무엇인가요?
어린이 중 가와사키 병이 확실하거나 가능성이 있을 경우에는, 병원에 가서 심장침범의 가능성이 있는 지에 대한 관찰과 감시가 요구됩니다.
심장의 합병증을 줄이기 위해서는 진단을 받자마자 치료가 시작되어야 합니다. 치료는 아스피린과 감마글로불린의 정맥주사로 이루어지며, 둘 다 많은 용량이 필요합니다. 두 치료 다 급성 증상을 감소시키면서 전신적인 염증을 약화시킵니다. 많은 용량의 감마글로불린은 높은 비율의 환자들에게 있어 관상 동맥의 발생을 예방하기 때문에 필수적인 치료 방법의 한 부분입니다. 코르티코스테로이드를 드물게 사용해야 할 경우도 있습니다.

약물 치료의 부작용으로 무엇이 있나요?
감마글로불린 치료는 보통 문제가 없습니다. 아스피린 치료는 간 효소치를 일시적으로 높일 뿐만 아니라 위에 부담을 일으킬 수 있습니다.

얼마나 오랫동안 치료를 계속 해야 하나요?
대부분의 환자들에게 고용량 감마글로불린이 한 차례만 투여하지만 때로는 2회가 필요할 수도 있습니다.
열이 계속되는 경우, 처음에는 고용량의 아스피린을 한번 투약하고 그 다음에는 양을 줄입니다. 아스피린은 항응고 효과가 있기 때문에 저용량의 아스피린이 계속 유지되어야 합니다. 동맥류 안의 혈전 생성이 심근 경색을 초래할 수도 있으므로, 아스피린은 동맥류 안의 혈전이 생기는 것을 막는 데 유용합니다. 혈전생성이 가와사키 질병의 가장 위험한 합병증입니다.
관상동맥에 이상이 없는 어린이는 몇 주 동안 아스피린을 투여 받게 되지만, 동맥류를 가지고 있는 어린이의 경우는 오랜 기간 동안 아스피린을 투여 받게 될 것입니다.

비관습적(unconventional)/보완적(complementary)인 치료는 어떤가요?
이 질병에 대한 비관습적인 치료는 없습니다.

어떤 종류의 정기 검진이 필요한가요?
가와사키병 환자들은 정상으로 돌아오기 전까지 정기적으로 혈액검사와 ESR 검사를 해야합니다.
관상 동맥류가 있는지 평가하고 그 추이를 관찰하기 위해 계속적인 심장초음파 검사가 필요합니다. 검사 빈도는 동맥류의 존재 여부와 크기에 의존합니다. 대부분의 동맥류는 회복됩니다.
소아과 류마티스 전문의가 이러한 어린이 환자들의 회복을 지켜봐야 합니다. 소아과 류마티스 전문의가 여의치 않은 곳에서는, 심장 전문의와 함께 소아과 의사가 이런 환자들을 모니터 해야 하는데 특히 심장 침범이 있는 환자들을 잘 살펴야 합니다.

이 병은 얼마나 오랫동안 지속되나요?
가와사키병은 3단계를 보이는 질병입니다. 1)급성기, 첫 2주 동안 열이 나며 다른 증상들도 나타납니다. 2)아급성기, 2주~4주 사이에 혈소판 수가 증가하기 시작하고 동맥류가 나타날 수 있습니다, 3)회복기, 1달에서 3달 사이로, 이때는 모든 검사 결과가 정상으로 돌아오며 어떤 혈관의 비정상성(관상동맥류)이 회복되거나 크기가 감소합니다.

이 병의 장기 예후(예측된 질병의 진행 과정)는 어떻습니까?
대부분 환자들은 예후가 상당히 좋아 정상적으로 성장발달하면서 정상적인 생활을 영위할 것 입니다.
지속적으로 관상 동맥에 이상이 있는 환자들의 예후는 주로 협착증과 폐색(혈전의 생성으로 혈관의 크기가 좁아지는 것)의 발생에 달려있습니다.

일상 생활에 대해 권할만한 것들. 운동은 어떻게 해야 하나요? 예방 접종을 받을 수 있나요?
가와사키병과 감마글로불린 치료가 면역 체계에 영향을 주고 이것은 6개월 동안 지속되기 때문에 이런 환자들에게 적어도 3~6개월 동안은 예방접종을 하지 말 것을 권합니다.
심장 침범이 없는 어린이들은 스포츠나 다른 일상 활동을 하는데 있어 그 어떤 제약도 받지 않을 것입니다. 그렇지만 관상동맥류를 앓고 있는 어린이들의 경우는 청소년기에 심한 활동에 참여하는 여부를 놓고 소아 심장내과 전문의와 상의를 해야만 합니다.